Resultados
Perfil clínico
Entre 40 casos de mieloma múltiplo revisados, três casos (7,5%) obedeceram aos critérios diagnósticos. Entre eles dois eram do sexo masculino e um era do sexo feminino. Todos os casos apresentados clinicamente como polineuropatia. As características clínicas estão resumidas em (Tabela / Fig. 1) .
Ao exame, nenhum dos pacientes apresentava anemia; os níveis séricos de cálcio estavam normais com função renal preservada. O exame radiológico revelou lesão solitária na vértebra torácica em todos os três, sendo o restante do levantamento esquelético normal. Dois dos pacientes tiveram envolvimento de órgãos viscerais na forma de esplenomegalia e hepatomegalia. Diabetes mellitus foi notado em dois pacientes.
A biópsia do local afetado revelou lâminas de plasmócitos (Tabela / Fig. 2). A eletroforese de soro era normal, exceto em um paciente que apresentava aumento policlonal das gamaglobulinas.
Acompanhamento
Entre os três pacientes, um teve seguimento de 3 anos. Após a laminectomia, seguida de radioterapia, não houve melhora. O paciente foi encaminhado para o departamento de reabilitação. Durante o seguimento de 3 anos, ele não desenvolveu outras lesões.
Os outros dois pacientes estão sendo acompanhados até a data. Eles estão sendo tratados por outras queixas sistêmicas, como hipertensão e diabetes mellitus.
As características clínicas e os resultados das investigações e os detalhes de acompanhamento estão resumidos em (Tabela / Fig. 1) e (Tabela / Fig. 3) .
Discussão
Os plasmacitomas solitários representam 3% de todos os mielomas de células plasmáticas. Pacientes com SPB tendem a ser mais jovens, quando comparados aos pacientes com mieloma múltiplo. A idade mediana de apresentação (2) é de 37 + 12 anos, com predomínio do sexo masculino semelhante à presente série. A distinção entre plasmocitoma solitário e mieloma múltiplo é essencial, uma vez que os protocolos de tratamento, o prognóstico e o curso da doença diferem.
O sintoma mais comum de apresentação da SPB é a dor na área ao redor da lesão. Mas todos os três casos do estudo apresentaram polineuropatia, que é freqüentemente encontrada no envolvimento da coluna vertebral por mieloma. Um dos pacientes apresentou perda sensitiva e motora; outros dois tinham perda sensorial ou motora isolada. A polineuropatia foi associada à organomegalia envolvendo fígado, baço e linfonodos, com dois dos pacientes com diabetes mellitus. Assim, todos os três pacientes preencheram pelo menos três critérios para a síndrome POEMS. Portanto, é evidente que ela justifica uma busca sistêmica por lesão óssea solitária e componente M em um caso de polineuropatia inexplicada (3) .
A polineuropatia associada à discrasia plasmocitária é principalmente do tipo desmielinizante, na qual a dor e o envolvimento autonômico são raros. Embora a patogênese do dano nervoso não seja clara, relatos recentes sugerem que a lesão nervosa pode ser mediada por complemento (4) . O envolvimento de órgãos na síndrome POEMS é heterogêneo, com histologia hepática normal, quadro de doença de Castleman nos linfonodos e no baço (3) , (4) . O envolvimento endócrino é diverso, com o hipotireoidismo sendo a anormalidade freqüente encontrada (4), mas dois dos pacientes tinham diabetes mellitus. A patogênese da endocrinopatia permanece inexplicada, embora tenha sido postulado que anticorpos dirigidos contra órgãos endócrinos específicos podem estar envolvidos (3) . Nenhum dos pacientes apresentou um pico M na eletroforese sérica.
No seguimento a longo prazo, o mieloma manifesto se desenvolve em aproximadamente 50% dos pacientes com SPB. Três padrões de falha ocorrem: (1) desenvolvimento de mieloma múltiplo, (2) recidiva local e (3) desenvolvimento de lesões ósseas na ausência de mieloma (5) , (6). Aqueles pacientes que desenvolvem mieloma múltiplo diferem dos pacientes com mieloma clássico na apresentação, em que o primeiro apresenta-se em uma idade mais jovem com uma predominância masculina. Existe uma alta incidência de sintomas neurológicos nos casos com envolvimento medular. As lesões osteolíticas freqüentemente se assemelham às dos tumores de células gigantes, com ausência de qualquer componente monoclonal no soro (2) .
O RT local definitivo tem sido o tratamento de escolha para o SPB. A maioria das séries concorda que uma dose de pelo menos 4000 cGy é necessária para erradicar a doença local (1). Cerca de dois terços dos pacientes com SPB eventualmente desenvolvem mieloma múltiplo. O padrão mais comum de progressão consiste em novas lesões ósseas, níveis crescentes de proteína de mieloma e desenvolvimento de plasmocitose medular difusa, consistente com um padrão macro-focal de mieloma múltiplo. O tempo médio de progressão é de 2 anos, mas ocasionalmente os pacientes desenvolveram mieloma múltiplo até 15 anos após a radioterapia.
Portanto, um paciente com SPB deve ser seguido durante e após o tratamento com exames físicos seriados, SPEP e estudos de eletroforese de urina para evidência de disseminação ou reativação da doença. Qualquer evidência encontrada de uma segunda lesão óssea ou progressão para mieloma múltiplo deve ser avaliada completamente e tratada.
Referências de saude
1.
Dimopuolos MA, Kiamoinis C, Moulopoulos LA. Plasmocitoma solitário de plasmacitoma ósseo e extramedular. Hemat / Oncol Clin North Am 1999; 13: 1249-57.
2.
Bataille R, Sany J. Mieloma solitário: características clínicas e prognósticas de uma revisão de 114 casos. Cancer 1981; 48: 845-51.
3.
Soubrier MJ, Dubost JJ, Sauvezie BJM e o grupo de estudo francês sobre a síndrome POEMS. Síndrome POEMS: um estudo de 25 casos e uma revisão da literatura. Am J Med 1994; 97: 543-53.
4.
Miralles GD, O'Fallan JR, Talley NJ. Discrasia de células plasmáticas com polineuropatia. O espectro da síndrome POEMS. N Engl J Med 1992; 327: 1919-23.
5.
Kyle RA Gamopatias monoclonais de significado indeterminado e plasmocitoma solitário. Implicações para a progressão para o mieloma múltiplo manifesto. Hemat / Oncol Clin North Am 1997; 11: 71-87.
6.
Lasker JC, Bispo JO, Willibanks JH, e outros: Mieloma solitario do osso do tálus. Cancer 1991; 68: 202–5.