Introdução O
schwannoma (neurilemoma) é um tumor da bainha do nervo periférico e comumente ocorre na cabeça, pescoço e tronco. Schwannoma gigante é raramente localizado no peritônio retro e na cavidade pélvica. A maioria dos sintomas causados pelo tumor é devida ao seu efeito de massa. A ressecção cirúrgica é suficiente para tratar um tumor (1) . O schwannoma geralmente é um tumor benigno. Sua transformação maligna é geralmente muito rara (2) . Relatamos um paciente do sexo masculino de 60 anos de idade com schwannoma pélvico gigante que apresentava sintomas urinários.
Relato de caso
Paciente do sexo masculino, 76 anos, com massa abdominal de seis meses, com frequência e urgência urinária anormal, e micção com queimada por uma semana. Não houve história de distúrbios intestinais. No exame físico geral, nenhuma anormalidade foi detectada. O exame abdominal revelou massa não-tenra, firme, fixa e retroperitoneal de tamanho 12x14 cm com superfície lisa e bordas bem definidas, na região supra púbica estendendo-se até a pelve. A borda inferior estava se fundindo na cavidade pélvica. Não houve hepatoesplenomegalia. O exame retal revelou prostatomegalia.
Sua investigação hematológica de rotina e análise de urina estavam dentro dos limites normais. Sua uréia no sangue, creatinina sérica e testes de função hepática estavam dentro dos limites normais. Seu valor de antígeno específico da próstata (PSA) no soro foi de 8,40 ng / ml. A ultrassonografia abdominal revelou uma massa complexa medindo 14x10 cm na pelve com áreas hiper-ecóicas. Hidronefrose bilateral foi observada. A tomografia computadorizada foi sugerida para posterior avaliação. A tomografia computadorizada do abdome revelou uma grande lesão cística complexa, retroperitoneal e com realce heterogêneo, medindo 10x13 cm. Localizava-se predominantemente no lado direito da pélvis, estendendo-se até o nível do abdome até o nível da bifurcação aórtica. Nenhuma área calcificada foi detectada. A lesão estava deslocando a bexiga póstero-inferiormente e as alças intestinais lateralmente. O ureter direito foi deslocado medialmente.(Tabela / Figura 1) , (Tabela / Figura 2) . FNAC guiada por ultra-som da massa revelou tecido fibro-colagenoso vascularizado, sem qualquer evidência de malignidade.
O abdome foi aberto através da incisão na linha média inferior. Uma enorme massa retroperitoneal foi notada na pelve, estendendo-se para cima, sem qualquer infiltração posterior nas estruturas circundantes. O peritônio sobre a massa foi aberto e a completa excisão da massa foi feita, com dissecção romba. (Tabela / Fig 3) e (Tabela / Fig 4)O exame histopatológico da peça ressecada revelou uma massa encapsulada mostrando áreas celulares com células em forma de fuso, em um padrão pallisading. Ocasionalmente, corpos vero cay eram vistos. Menos áreas celulares mostraram células fusiformes dispersas. Áreas de necrose e degeneração também foram observadas. Essas características foram sugestivas de schwannoma (Tabela / Fig. 5) . O pós-operatório foi sem intercorrências. O paciente estava assintomático em 6 meses de acompanhamento.
Discussão
Os tumores benignos da bainha nervosa são tipicamente divididos em dois grupos: schwannomas e neurofibromas, dos quais os primeiros são os mais comuns. Os schwannomas estão mais presentes em pacientes com idade entre 20 e 50 anos e mais freqüentemente em homens que em mulheres. Eles compreendem 5% de todos os tumores benignos do tecido mole e têm predileção pelas superfícies da cabeça e pescoço e dos flexores das extremidades superior e inferior. Shwannomas profundamente sentados predominam no mediastino posterior e retro peritônio (2) . Os shwannomas são quase sempre neoplasias de crescimento lento e não agressivo, e são solitários na grande maioria dos casos; 5% a 18% dos tumores estão associados ao tipo de neurofibromatose (3). Nesse caso, as lesões podem ser múltiplas e muitas vezes plexiformes. Transformação maligna é muito rara.
Na aparência geral, os schwannomas são geralmente tumores encapsulados solitários, bem circunscritos, que freqüentemente sofrem degeneração cística. Histologicamente, os schwannomas típicos são compostos por componentes inter misturados de Antoni A (celulares e dispostos em feixes curtos ou fascículos entrelaçados) e Antoni B (menos celulares e organizados com mais componentes mixóides). A variante celular, que inclui a maioria dos grandes shwannomas retroperitoneais e pélvicos, tem aparência uniforme de células fusiformes sem áreas Antoni A ou B. Caracteristicamente, todos os schwannomas apresentam coloração uniforme e intensa para a proteína S 100 (4) .
As variantes patológicas comuns do schwannoma são: (a) Schwannoma convencional, que é um tumor histologicamente benigno, que ocasionalmente causa destruição das estruturas ósseas circundantes. (b) Schwannoma antigo, que é uma variante do schwannoma, apresentando alterações degenerativas proeminentes, como formação de cistos, calcificação, hemorragia e hialinização. São tumores grandes, geralmente localizados profundamente (por exemplo, retroperitônio). Esses tumores se comportam como schwannomas comuns. (c) Schwannoma celular, geralmente encontrado nos tecidos mais profundos (retroperitônio ou mediastino). Histologicamente, simula tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST). Existem células em forma de fuso compacto, dispostas em um padrão de crescimento fascicular ou espiralado. Os corpos de Verocay e as áreas de Antoni B não são visíveis. Figuras mitóticas estão presentes. A cápsula fibrosa espessa ao redor do tumor mostra um denso infiltrado linfocitário. Desmin é negativo. (d) Schwannoma plexiforme, que particularmente na forma celular, e quando ocorre na infância, simula MPNST, e, (e) schwannoma melanótico, que é uma variante rara, e geralmente ocorre em adultos de meia-idade e comumente surge do nervo espinhal posterior raízes. São lesões circunscritas e parcialmente encapsuladas, caracterizadas por células poligonais e vesiculares com núcleos sulcados. Essas células contêm pigmento de melanina abundante. Por isso, muitas vezes é confundido com melanoma. As variantes menos comuns são schwannoma epitelóide, schwannoma glandular, schwannoma neuroblastoma e schwannoma-perineurioma que particularmente na forma celular, e quando ocorre na infância, simula MPNST, e, (e) schwannoma melanótico, que é uma variante rara, e geralmente ocorre em adultos de meia-idade e comumente surge a partir das raízes nervosas posteriores da coluna vertebral. São lesões circunscritas e parcialmente encapsuladas, caracterizadas por células poligonais e vesiculares com núcleos sulcados. Essas células contêm pigmento de melanina abundante. Por isso, muitas vezes é confundido com melanoma. As variantes menos comuns são schwannoma epitelóide, schwannoma glandular, schwannoma neuroblastoma e schwannoma-perineurioma que particularmente na forma celular, e quando ocorre na infância, simula MPNST, e, (e) schwannoma melanótico, que é uma variante rara, e geralmente ocorre em adultos de meia-idade e comumente surge a partir das raízes nervosas posteriores da coluna vertebral. São lesões circunscritas e parcialmente encapsuladas, caracterizadas por células poligonais e vesiculares com núcleos sulcados. Essas células contêm pigmento de melanina abundante. Por isso, muitas vezes é confundido com melanoma. As variantes menos comuns são schwannoma epitelóide, schwannoma glandular, schwannoma neuroblastoma e schwannoma-perineurioma caracterizada por células poligonais e vesiculares com núcleos sulcados. Essas células contêm pigmento de melanina abundante. Por isso, muitas vezes é confundido com melanoma. As variantes menos comuns são schwannoma epitelóide, schwannoma glandular, schwannoma neuroblastoma e schwannoma-perineurioma caracterizada por células poligonais e vesiculares com núcleos sulcados. Essas células contêm pigmento de melanina abundante. Por isso, muitas vezes é confundido com melanoma. As variantes menos comuns são schwannoma epitelóide, schwannoma glandular, schwannoma neuroblastoma e schwannoma-perineurioma(5) , (6) .