Abstrato
A síndrome da banda amniótica é um termo usado de forma intercambiável para a displasia de Streeter e refere-se a um espectro contínuo de manifestações que ocorrem devido à ruptura intra-uterina do âmnion. A doença pode ser caracterizada por simples bandas de constrição dos tecidos moles para amputação de dígitos ou mais severamente de todo o membro devido a vasculatura displásica. Devido à amputação digital, a condição também é conhecida como pseudo-ainhum. Esta é uma condição rara. Portanto, relatamos um caso em que, aos cinco anos de idade, há bandas de constrição na perna direita, enquanto a amputação foi notada nos dedos e no dedo indicador e médio direito.
Como citar este artigo:
VERMA A, MOHAN S, KUMAR S. LATE APRESENTAÇÃO DA SÍNDROME DA BANDA AMNIÓTICA RELATO DE CASO. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial online] 2007 abril [citado: 2018 16 de agosto]; 1: 65-68. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2007&month=April&volume=1&issue=2&page=65-68&id=57
A displasia de Streeter, também conhecida como síndrome da banda amniótica, é uma anormalidade rara que se manifesta ao nascimento na forma de bandas constritivas em forma de anel, tanto nos membros superiores quanto nos inferiores e ocasionalmente no tronco (1) . Esses defeitos anulares ocorrem em vários graus de gravidade, variando de sulcos circunferenciais superficiais na pele até amputação de uma parte ou de todo um membro. Um insulto vascular ocorrendo muito cedo na gestação antes de 26 dias é considerado o fator causal. Defeitos associados à síndrome da banda amniótica incluem hidranencefalia, porencefalia, anormalidades craniofaciais e disrafismo espinhal (2). Relatamos um caso de síndrome de banda amniótica com múltiplas bandas envolvendo ambos os membros superiores e inferiores, com graus variados de perda de tecido distal às bandas constritivas.
Relato de caso
Um menino de cinco anos de idade apresentou as principais queixas de múltiplos anéis constritivos nos membros superiores e inferiores. A criança foi a primeira nascida de seus pais e entregou a termo completo em casa através de um parto vaginal normal. Os anéis constritivos observados desde o nascimento estavam presentes no membro inferior direito (Tabela / Fig. 1) , dedos (Tabela / Fig. 2) e dedos da extremidade superior direita (Tabela / Fig. 3) .
Esses anéis eram rasos no nascimento, mas gradualmente se tornaram mais profundos. O exame local revelou um sulco circunferencial constritivo profundo nesses locais. Para começar, não havia sintomas neuro-vasculares nas partes distais às bandas. Posteriormente, a partir dos dois anos de idade, ele se queixou de uma sensação de formigamento nos dedos dos pés e nos dedos. Isto foi seguido por amputação de tecidos distais a bandas constritivas aos 4 anos e meio de idade.
Os marcos psicomotores da criança eram normais. Nenhum histórico familiar contributivo estava presente. A história obstétrica materna não foi sugestiva de qualquer insulto pré-natal ao feto. Um levantamento do esqueleto revelou um sulco profundo nas extremidades inferiores da tíbia e da fíbula na perna direita.
O sulco estava confinado à pele e aos tecidos subcutâneos, sendo os ossos normais nesta área. Houve perda de tecido mole e osso nos dedos da mão direita e nos dois pés. A banda fibrosa na perna direita foi extirpada e a Z-plastia foi feita. O desenvolvimento subsequente da perna e do pé foi normal. Para os dígitos amputados, foi oferecida cirurgia reconstrutiva. Os pais, no entanto, recusaram o mesmo devido a restrições financeiras.
Discussão
A prevalência da síndrome da banda amniótica entre nascidos vivos é estimada em cerca de 7,7: 10.000 (3) . Entre os abortos, pode ser tão alto quanto 178: 10.000 (5) . Afeta homens e mulheres na mesma proporção. A maioria dos casos é esporádica, sem recorrência em irmãos ou filhos de adultos afetados (4) .
Pillay e Hesketh (6)relatou a maior série de 40 casos de Singapura e concluiu que a doença é mais comum no povo da Malásia do Extremo Oriente. Nas extremidades inferiores, a incidência é um pouco maior que a extremidade superior. Os locais habituais para essas ranhuras anulares são as partes distais dos membros. Esses sulcos geralmente ocorrem nos dedos das mãos, pés, antebraços e pernas. Ocasionalmente, estes são encontrados acima dos joelhos e cotovelos. Um site mais raro é o tronco. Esses anéis podem ser muito superficiais envolvendo somente a pele e os tecidos subcutâneos ou podem ser mais profundos e envolver a fáscia profunda. envolvendo (1) .
A condição é idiopática. Trauma materno, ooforectomia durante a gravidez (7) , dispositivo contraceptivo intrauterino (8) e amniocentese (9)e a incidência familiar de desordens do tecido conjuntivo (síndrome de Ehler-Danlos) (10) são alguns dos fatores etiopatológicos envolvidos. Lockwood C et al sugeriram o papel de um insulto teratogênico como um dos fatores causadores do distúrbio (11) . A causa das malformações na síndrome da banda amniótica permanece controversa. Estes podem ser devidos a erros focais de desenvolvimento na formação de tecido conjuntivo dos membros. Segundo Torpin et al, a ruptura do âmnio sem a ruptura do córion leva a oligoidrâmnios transitórios devido à perda de líquido amniótico através do córion inicialmente permeável (12).. O feto passa do amniótico para o celoma embrionário extra através do defeito e entra em contato com a mesoderme "pegajosa" na superfície coriônica do âmnio. Isso leva ao emaranhamento das partes fetais e abrasões da pele. O entrelaçamento das partes fetais causa anéis de constrição e amputações, enquanto abrasões na pele podem levar a defeitos de ruptura, como as cefaloceles. Além disso, a deglutição das bandas causará fissuras assimétricas na face (12) .
O achado mais comum na síndrome da banda amniótica são os anéis de constrição dos dedos das mãos e dos pés (13) . Ocorre em 77 por cento dos fetos com múltiplas anomalias (5). A associação de anormalidades, como pés tortos, anencefalia, fissura labial, fissura palatina, face fissurada, fissura costal, gastrosquise, onfalocele, extrofia vesical e ânus imperfurado, deve ser considerada evidência forte e deve levantar a suspeita de síndrome da banda amniótica . A visualização de bandas amnióticas ligadas a um feto com restrição de movimento na ultrassonografia pré-retal é diagnóstica da condição. Isso impede a necessidade de cariótipo fetal (5) , (14) . A visualização de bandas ou lençóis amnióticos na ausência de deformidades fetais não deve, de forma alguma, levar ao diagnóstico da síndrome da banda amniótica, uma vez que vários tipos de membranas, como dobras de amnião e gestações extra-amnióticas (15)pode ser visto em gestações normais (14) .
As considerações diagnósticas diferenciais incluem dobras amnióticas, síndrome do cordão umbilical curto e gravidez extra-amniótica. Dobras amnióticas reconhecidas pela ultrassonografia pré-natal como refletindo membranas flutuando livremente no líquido amniótico. Eles foram relatados em pacientes que tiveram instrumentação da cavidade uterina, resultando em cicatrizes intrauterinas ou aderências. O feto é mo
Referências
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